C39-12 خطر التليف الرئوي التدريجي بين المرضى المصابين بأمراض الروماتيزم المناعية الذاتية الجهازية في دراسة أتراب متعددة المراكز من العالم الحقيقي

ملخص الأساس المنطقي: قد يُصاب المرضى الذين يعانون من مرض الرئة الخلالي المرتبط بأمراض الروماتيزم المناعية الذاتية الجهازية (SARD-ILD) بالتليف الرئوي التدريجي (PPF)، الذي يتسم بفقدان غير عكوس لوظائف الرئة وارتفاع خطر الوفاة. إن خطر الإصابة بـ PPF وفقًا للنمط الفرعي لـ SARD ليس محدد الخصائص بشكل جيد في مصادر بيانات العالم الحقيقي الكبيرة والممثلة. قمنا بتوصيف المرضى المصابين بـ SARD-ILD ومقارنة خطر الإصابة بـ PPF وفقًا للنمط الفرعي لـ SARD في أتراب متعدد المراكز مستمد من الشبكة الوطنية للبحوث السريرية المتمحورة حول المريض (PCORnet). الطرق: تم جمع بيانات السجلات الصحية الإلكترونية (EHR) المنسقة من سبعة مراكز تابعة لـ PCORnet. شمل المرضى المؤهلون أولئك الذين كان لديهم على الأقل ركيزتان لرموز ICD-9/ICD-10 لـ ILD بين 2015-2021، وتشخيص لـ ILD استمر بعد التصوير المقطعي المحوسب للصدر و/أو خزعة الرئة، ومتابعة محتملة لمدة عام واحد على الأقل، وبيانات كافية عن وظائف الرئة لتقييم PPF. كما كان وجود SARD، التي صُنفت أنماطها الفرعية بواسطة رموز ICD، مطلوبًا أيضًا. تم تعريف PPF من خلال انخفاض مطلق بنسبة ≥ 5% في FVC، أو زراعة الرئة أو الوفاة. تمت مقارنة معدل حدوث PPF عبر الأنماط الفرعية لـ SARD باستخدام تقديرات Kaplan Meier ونماذج Cox للمخاطر النسبية المعدلة حسب العمر، والجنس، ومركز التسجيل، و FVC الأساسي. النتائج: شملت الأتراب 6,288 مريضًا يعانون من SARD-ILD، شكلت الإناث 68.4% منهم، بمتوسط عمر (SD) بلغ 61.2 (13.9) عامًا. كان النمط الفرعي لـ SARD الأساسي الأكثر شيوعًا هو التهاب المفاصل الروماتويدي (RA، 42.8%)، يليه التصلب الجهازي (SSc، 22.3%)، ومرض النسيج الضام المختلط (MCTD، 21.5%)، ومتلازمة شوغرن (16.9%)، والذئبة الحمامية الجهازية (SLE، 14.5%)، والتهاب العضلات المتعدد/التهاب الجلد والعضلات (PM/DM، 12.0%). بلغ متوسط FVC و DLCO عند خط الأساس 78.7 (22.9)% و 51.9 (21.3)% من المتوقع، على التوالي. كان لدى المرضى المصابين بـ PM/DM أدنى متوسط لـ FVC (70.4 SD 21.3)% من المتوقع) و DLCO (45.1 SD 18.5% من المتوقع). خلال فترة المتابعة، تم استخدام الأدوية المضادة للتليف، والستيرويدات القشرية، ومثبطات المناعة غير الستيرويدية من قبل 7.6%، و89.3%، و77.5% من إجمالي الأتراب، على التوالي. تراوح معدل الحدوث التراكمي لـ PPF أو الزرع أو الوفاة عند عام واحد من 20.6% إلى 29.0%، اعتمادًا على النمط الفرعي لـ SARD-ILD، مع خطر أعلى بين أولئك الذين يعانون من RA أو SSc أو MCTD مقارنة بـ PM/DM (الشكل). الاستنتاجات: في مجموعة بيانات EHR المنسقة والكبيرة، كان خطر الإصابة بـ PPF عند عام واحد بين المرضى المصابين بـ SARD-ILD مرتفعًا. كان تباين خطر PPF حسب النمط الفرعي لـ SARD-ILD مماثلاً لما لوحظ في دراسات الأتراب التقليدية، مع انخفاض الخطر بين المرضى المصابين بالتهاب العضلات على الرغم من ضعف وظائف الرئة عند خط الأساس. تثبت هذه النتائج جدوى PCORnet كأداة لفهم PPF بين المرضى المصابين بـ SARD-ILD. تم تمويل هذا الملخص بواسطة: Genentech