Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique : une tumeur curable chirurgicalement chez de jeunes patients présentant des crises partielles réfractaires

Ce rapport porte sur les caractéristiques clinicopathologiques de 39 cas d'un groupe de tumeurs neuroépithéliales morphologiquement uniques et curables chirurgicalement, associées à des crises partielles complexes médicalement réfractaires. Toutes étaient supratentorielles et caractérisées par une localisation intracorticale, une architecture multinodulaire et une hétérogénéité de la composition cellulaire. Les cellules constitutives comprenaient des astrocytes, des oligodendrocytes et des neurones. L'atypie neuronale étant souvent peu apparente, les tumeurs ressemblaient superficiellement à des oligoastrocytomes mixtes. Le terme « tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique » (DNT) est proposé pour ces lésions distinctives, dont les caractéristiques clinicopathologiques suggèrent une origine dysembryoplasique. À l'exception de la survenue de céphalées chez 2 patients, les crises partielles complexes constituaient le symptôme exclusif. L'âge au début des symptômes variait de 1 à 19 ans (moyenne : 9 ans). En plus de la nature chronique des crises (extrêmes : 2 à 18 ans ; moyenne : 9 ans), un tiers des patients présentaient des anomalies radiologiques, telles qu'une déformation crânienne focale, indiquant que les tumeurs étaient d'apparition précoce et d'évolution prolongée. Dans la plupart des cas, la tomodensitométrie a mis en évidence un aspect « pseudokystique », bien délimité et d'hypodensité, associé dans certains cas à une prise de contraste focale (18 %) ou à une hyperdensité calcique (23 %). La tumeur touchait le lobe temporal chez 24 patients (62 %), le lobe frontal chez 12 (31 %) et le lobe pariétal et/ou occipital dans 3 cas. Bien que l'exérèse tumorale ait été considérée comme incomplète ou subtotale chez 17 patients (44 %), le suivi à long terme (extrêmes : 1 à 18 ans ; moyenne : 9 ans) n'a montré aucun signe clinique ou radiologique de récidive chez aucun patient. La comparaison des données de survie des 13 sujets ayant bénéficié d'une radiothérapie postopératoire avec les 26 qui n'en avaient pas reçu a indiqué que la radiothérapie n'apportait aucun bénéfice évident. L'identification des DNT a des implications thérapeutiques et pronostiques car un traitement agressif peut être évité, épargnant ainsi à ces jeunes patients les effets délétères à long terme de la radio- ou de la chimiothérapie.