Orienter le diagnostic de la maladie de Still atypique en l'absence de l'éruption cutanée caractéristique

Bien que la maladie de Still de l'adulte (AOSD) se manifeste classiquement par une triade associant fièvre, éruption cutanée et arthrite, les manifestations atypiques peuvent considérablement compliquer la démarche diagnostique d'une fièvre prolongée inexpliquée (FUO). Nous rapportons le cas d'une femme de 57 ans présentant une fièvre prolongée, une sérite et une hyperferritinémie extrême (taux de ferritine à 117 904 ng/mL), compliquée en outre d'une encéphalite aseptique. Après un bilan diagnostique complet visant à exclure les étiologies infectieuses, néoplasiques et d'autres causes auto-immunes, la patiente a été évaluée à l'aide des critères de Yamaguchi. Malgré l'absence de l'éruption cutanée saumonée caractéristique, le diagnostic d'AOSD atypique a été confirmé, la patiente remplissant trois critères majeurs (fièvre, arthralgies et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles) et deux critères mineurs (adénopathies et/ou splénomégalie et absence de facteur rhumatoïde et d'anticorps antinucléaires). Une rémission clinique et une disparition des symptômes neurologiques ont été obtenues grâce à un traitement par corticostéroïdes systémiques et tocilizumab (8 mg/kg). Ce cas souligne que l'AOSD demeure un diagnostic différentiel essentiel dans les FUO, même en l'absence d'éruption cutanée fugace, et met en évidence le risque d'atteinte neurologique sévère. Nos observations soutiennent l'utilité des critères de Yamaguchi dans les formes de présentation atypiques et illustrent la réponse thérapeutique rapide à l'inhibition de l'interleukine-6 dans ce contexte clinique.