दिल की विफलता वाले वृद्ध वयस्कों में 10% से 15% तक अनदेखी वाइल्ड-टाइप ट्रांसथायरेटिन एमाय्लॉइडोसिस हो सकती है, जो शीघ्र गैर-आक्रामक निदान और उभरती चिकित्सा की आवश्यकता को दर्शाता है।
समीक्षा
दिल की विफलता वाले वृद्ध वयस्क, विशेष रूप से ट्रांसथायरेटिन एमाय्लॉइड कार्डियोमायोपैथी (ATTR-CM) पर केंद्रित
ट्रांसथायरेटिन एमाय्लॉइड कार्डियोमायोपैथी वृद्ध वयस्कों में दिल की विफलता का एक कम पहचाना गया कारण है जिसे अब गैर-आक्रामक तरीके से निदान किया जा सकता है और रोग-परिवर्तक फार्मास्यूटिकल थेरेपी से इलाज किया जा सकता है।
ट्रांसथायरेटिन एमाय्लॉइड कार्डियोमायोपैथी (ATTR-CM) वृद्ध वयस्कों में दिल की विफलता (HF) का एक कम पहचाना गया कारण है, जो त्रुटिपूर्ण ट्रांसथायरेटिन (TTR) या प्री-एल्बुमिन के मायोकार्डियल संचय के कारण होता है। इकोकार्डियोग्राफी और कार्डियक मैग्नेटिक रेसोनेंस के विशिष्ट पैटर्न इस रोग का प्रबल संकेत दे सकते हैं लेकिन निदानकारी नहीं हैं। निदान अनावश्यक न्यूक्लियर इमेजिंग द्वारा किया जा सकता है जब कोई मोनो क्लोनल प्रोटीन का सबूत न हो। एमाय्लॉइड फाइब्रिल गठन वंशानुगत ATTR एमाय्लॉइडोसिस (hATTR) में डेस्टैबिलाइजिंग उत्परिवर्तन या वाइल्ड-टाइप ATTR एमाय्लॉइडोसिस (wtATTR) में आयु-सम्बंधित प्रक्रिया के कारण होता है। हाल के अध्ययन बताते हैं कि HF वाले बुजुर्गों का 10% से 15% तक अनदेखा wtATTR हो सकता है। कार्पल टनल सिंड्रोम और लंबर स्पाइनल स्टेनोसिस जैसे जुड़े लक्षण शक पैदा करते हैं और प्रारंभिक निदान का अवसर प्रदान कर सकते हैं। पहले केवल अंग प्रत्यारोपण द्वारा उपचार योग्य, अब ATTR-CM की प्रगति को धीमा या रोकने वाली और नैदानिक परिणामों पर अनुकूल प्रभाव डालने वाली फार्मास्यूटिकल थेरेपी उपलब्ध है। सर्वोत्तम उपचार प्रभावशीलता के लिए शीघ्र पहचान आवश्यक है।
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Frederick L. Ruberg
Martha Grogan
Mazen Hanna
Journal of the American College of Cardiology
Boston University
Mayo Clinic
Scripps Research Institute
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रूबरग एट अल. (Sat,) ने ट्रांसथायरेटिन एमाय्लॉइड कार्डियोमायोपैथी (ATTR-CM) में समीक्षा की। दिल की विफलता वाले वृद्ध वयस्कों में 10% से 15% तक अनदेखी वाइल्ड-टाइप ट्रांसथायरेटिन एमाय्लॉइडोसिस हो सकती है, जो शीघ्र गैर-आक्रामक निदान और उभरती चिकित्सा की आवश्यकता को दर्शाता है।
www.synapsesocial.com/papers/69ed841f27c2c78c57d1e0cc — DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.04.003
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