Resumo: O linfoma difuso de células B cutâneo primário – tipo perna (PCDLBCL-LT) é um linfoma raro e agressivo de pacientes idosos, afetando tipicamente as extremidades inferiores e caracterizado por células do tipo centroblasto e imunoblasto com um fenótipo não germinativo (MUM1+, BCL2+, IgM+, CD10+). Casos positivos para CD5 são excepcionalmente incomuns e representam um desafio diagnóstico, uma vez que a expressão de CD5 amplia o diagnóstico diferencial para incluir outros linfomas de células B, como linfoma da célula do manto e leucemia linfocítica crônica transformada. Descrevemos uma paciente do sexo feminino de 70 anos que apresentou um nódulo cutâneo de 2 cm na extremidade inferior. A histopatologia revelou um infiltrado difuso pandermal de células B grandes atípicas. A imuno-histoquímica mostrou um perfil CD5+, CD20+, MUM1+, BCL2+, IgM+, ciclin D1, sustentando CD5 + PCDLBCL-LT. A hibridização in situ por fluorescência para rearranjos de MYC, BCL2 e BCL6 foi negativa, excluindo efetivamente linfomas de dupla/tripla hit. A paciente alcançou uma resposta metabólica completa após seis ciclos de quimioterapia R-CHOP, que foi mantida por 24 meses. No entanto, ela desenvolveu posteriormente recidiva extracutânea envolvendo os tecidos moles das extremidades, tronco e região periocular, consistente com uma progressão. O tratamento com um regime combinado de rituximabe e bevacizumabe induziu uma segunda remissão completa, mantida por seis meses no momento do relato. Nosso caso destaca a importância do teste de rotina para CD5 no PCDLBCL-LT para identificar esse subgrupo distinto e guiar o diagnóstico diferencial apropriado e o monitoramento do paciente.
Kozyreva et al. (Wed,) estudaram esta questão.