Amaç: İnfantil Skimitar sendromu, anormal pulmoner venöz drenaj, sağ akciğer hipoplazisi ve sıklıkla pulmoner hipertansiyon ile kalp yetersizliği birlikteliği ile karakterize nadir ve ağır bir konjenital anomalidir. Nadir görülmesi nedeniyle, özellikle semptomatik yenidoğan ve infantlarda standart tedavi stratejileri halen tartışmalıdır. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif, tek merkezli çalışmaya Mart 2015 ile Aralık 2023 tarihleri arasında infantil Skimitar sendromu (<2 yaş) tanısı alan hastalar dahil edildi. Tanı ekokardiyografi ve kontrastlı bilgisayarlı tomografi ve/veya kateter anjiyografi ile doğrulandı. Klinik başvuru özellikleri, eşlik eden anomaliler, uygulanan tedavi stratejileri ve kısa dönem sonuçlar analiz edildi. Pulmoner hipertansiyon, kardiyak kateterizasyon sırasında ölçülen ortalama pulmoner arter basıncının ≥25 mmHg olması olarak tanımlandı. Bulgular: Toplam beş hasta çalışmaya dahil edildi (tanı anındaki ortalama yaş: 103,4 ± 89,57 gün; ortalama doğum ağırlığı: 4606 ± 1314,94 g). Tüm hastalarda sağ akciğer hipoplazisi mevcuttu ve %40’ında aortopulmoner kollateral arterler saptandı. Başvuru semptomları arasında kalp yetersizliği, pulmoner hipertansif kriz, solunum sıkıntısı, siyanoz ve gelişme geriliği yer aldı. Bir hasta (%20) girişim öncesinde yenidoğan döneminde kaybedildi. İki hastaya transkateter girişim uygulandı; bunlardan birinde 8 mm vasküler plug kullanılarak sekestrasyon arteri başarıyla oklüde edildi. Tedavi edilen hastalarda ortalama 12 aylık takip süresince pulmoner hipertansiyonda gerileme ve klinik iyileşme gözlendi. Klinik olarak stabil hastalarda cerrahi onarım ertelendi. Sonuç: Erken yaşam döneminde ortaya çıkan infantil Skimitar sendromu yüksek morbidite ve mortalite riski taşımaktadır. Sağ akciğer hipoplazisinin derecesi, pulmoner hipertansiyonun varlığı ve eşlik eden anomaliler prognozu belirleyen temel faktörlerdir. Transkateter girişimler, yüksek riskli infantlarda klinik stabilizasyonun sağlanmasında ve definitif cerrahi düzeltmenin zamanlamasının optimize edilmesinde önemli bir rol oynayabilir.
Bakhshaliyev et al. (Mon,) studied this question.