Doença e síndrome de Moyamoya: uma revisão

A doença de Moyamoya é uma doença cerebrovascular oclusiva crônica que não é inflamatória e não aterosclerótica. É caracterizada por hiperplasia endotelial e fibrose da porção intracraniana da artéria carótida e seus ramos proximais, levando a estenose e oclusão progressivas, manifestando-se frequentemente clinicamente como acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico, com altas taxas de morbidade e mortalidade. Na angiografia cerebral, a formação de vasos colaterais tem a aparência de uma nuvem de fumaça (moyamoya em japonês), que se tornou mais conspícua com o aprimoramento das técnicas de imagem modernas. Quando há doença associada, é conhecida como síndrome de moyamoya. Os tratamentos são atualmente limitados, embora a revascularização cirúrgica possa prevenir eventos isquêmicos e preservar a qualidade de vida. Nesta revisão, resumimos os avanços recentes na doença de moyamoya, abordando aspectos de epidemiologia, etiologia, apresentação, imagem e estratégias de tratamento.