Unrecognized wild-type transthyretin amyloidosis may be present in up to 10% to 15% of older adults with heart failure, highlighting the need for early noninvasive diagnosis and emerging therapies.
Older adults with heart failure, specifically focusing on transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM)
Transthyretin amyloid cardiomyopathy is an under-recognized cause of heart failure in older adults that can now be diagnosed noninvasively and treated with disease-modifying pharmaceutical therapies.
Die Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie (ATTR-CM) ist eine untererkannte Ursache für Herzinsuffizienz (HF) bei älteren Erwachsenen, die durch die Myokardablagerung von fehlgefaltetem Transthyretin (TTR) oder Prealbumin entsteht. Charakteristische Muster in der Echokardiographie und kardialer Magnetresonanztomographie können die Erkrankung stark vermuten lassen, sind jedoch nicht diagnostisch. Die Diagnose kann durch nicht-invasive nukleare Bildgebung gestellt werden, wenn kein Nachweis eines monoklonalen Proteins vorliegt. Die Bildung von Amyloidfibrillen resultiert aus einer destabilisierten Mutation bei der hereditären ATTR-Amyloidose (hATTR) oder einem altersbedingten Prozess bei der wildtyp-ATTR-Amyloidose (wtATTR). Neuere Studien deuten darauf hin, dass bis zu 10 % bis 15 % der älteren Erwachsenen mit Herzinsuffizienz möglicherweise unerkannte wtATTR haben. Assoziierte Merkmale, einschließlich Karpaltunnelsyndrom und lumbaler Spinalkanalstenose, erhöhen den Verdacht und können eine frühzeitige Diagnostik ermöglichen. Früher nur durch Organtransplantation behandelbar, steht nun eine medikamentöse Therapie zur Verfügung, die das Fortschreiten der ATTR-CM verlangsamt oder stoppt und sich günstig auf klinische Ergebnisse auswirkt. Die frühzeitige Erkennung bleibt entscheidend, um die beste Wirksamkeit der Behandlung zu gewährleisten.
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Frederick L. Ruberg
Martha Grogan
Mazen Hanna
Journal of the American College of Cardiology
Boston University
Mayo Clinic
Scripps Research Institute
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Ruberg et al. (Sat,) führten eine Übersicht zu Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie (ATTR-CM) durch. Unerkannte wildtypische Transthyretin-Amyloidose kann bei bis zu 10 % bis 15 % der älteren Erwachsenen mit Herzinsuffizienz vorliegen, was die Notwendigkeit einer frühzeitigen nichtinvasiven Diagnose und neuer Therapien unterstreicht.
www.synapsesocial.com/papers/69ed841f27c2c78c57d1e0cc — DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.04.003
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