症例は15歳，女性．6歳時に頻脈を主訴に当院を受診したが，異常所見なく経過観察となった．その後，7歳時に頭痛・胸痛の症状が出現し，炎症反応高値がみられたことから精査を行ったところ，高安動脈炎と診断された．その際に，CT検査で上行大動脈から大動脈近位部にかけて最大短径34 mmの紡錘状大動脈瘤を指摘された．慎重に経過観察していたが，15歳時に最大短径45 mmと経時的な拡大傾向を認めた．ハートチームカンファレンスにて治療適応について検討した結果，手術適応と判断された．動脈炎再発による維持療法中であったため，プレドニゾロンを4 mgに減量したところで，上行部分弓部大動脈人工血管置換術を施行した．術後経過は良好であり，術後13日目に自宅退院し，その後も外来で定期的にCT検査を施行しながら維持療法を継続している．小児期発症の高安動脈炎はきわめて稀であるが，適切な時期の外科的介入とその後の長期的な病勢コントロールにより生命予後の改善を期待できる可能性がある．
Sone et al. (2026) studied this question.