Unrecognized wild-type transthyretin amyloidosis may be present in up to 10% to 15% of older adults with heart failure, highlighting the need for early noninvasive diagnosis and emerging therapies.
Older adults with heart failure, specifically focusing on transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM)
Transthyretin amyloid cardiomyopathy is an under-recognized cause of heart failure in older adults that can now be diagnosed noninvasively and treated with disease-modifying pharmaceutical therapies.
トランスサイレチンアミロイド心筋症（ATTR-CM）は、高齢者の心不全の見過ごされがちな原因であり、誤った折り畳みをしたトランスサイレチン（TTR）またはプレアルブミンの心筋沈着により発症します。特徴的な心エコーおよび心臓磁気共鳴像のパターンは強く疾患を示唆しますが診断的ではありません。単クローン蛋白の証拠がない場合には非侵襲的核医学画像検査で診断可能です。アミロイド線維形成は遺伝性ATTRアミロイドーシス（hATTR）における不安定化変異または野生型ATTRアミロイドーシス（wtATTR）における加齢関連過程から生じます。最近の研究では、心不全の高齢者の最大10%〜15%が未認識のwtATTRを有する可能性が示されています。手根管症候群や腰椎狭窄症を含む関連症状は疑いを高め、早期診断の手段となり得ます。かつては臓器移植のみが治療法でしたが、ATTR-CMの進行を遅延または停止し臨床転帰に良好な効果をもたらす医薬品治療が利用可能となりました。最良の治療効果を得るためには早期の認識が不可欠です。
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Frederick L. Ruberg
Martha Grogan
Mazen Hanna
Journal of the American College of Cardiology
Boston University
Mayo Clinic
Scripps Research Institute
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Rubergら（Sat,）はトランスサイレチンアミロイド心筋症（ATTR-CM）に関するレビューを実施しました。未認識の野生型トランスサイレチンアミロイドーシスは心不全の高齢者の最大10%〜15%に存在する可能性があり、早期の非侵襲的診断と新規治療の必要性を強調しています。
www.synapsesocial.com/papers/69ed841f27c2c78c57d1e0cc — DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.04.003
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