Unrecognized wild-type transthyretin amyloidosis may be present in up to 10% to 15% of older adults with heart failure, highlighting the need for early noninvasive diagnosis and emerging therapies.
Older adults with heart failure, specifically focusing on transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM)
Transthyretin amyloid cardiomyopathy is an under-recognized cause of heart failure in older adults that can now be diagnosed noninvasively and treated with disease-modifying pharmaceutical therapies.
트랜스티레틴 아밀로이드 심근병증(ATTR-CM)은 노인에서 덜 인식되는 심부전(HF)의 원인으로, 잘못 접힌 트랜스티레틴(TTR) 또는 프리알부민의 심근 침착으로 발생합니다. 특유의 심초음파 및 심장 자기공명 영상 소견은 해당 질환을 강력히 시사하지만 진단적이지는 않습니다. 단클론 단백질의 증거가 없을 때 비침습적 핵영상으로 진단할 수 있습니다. 아밀로이드 섬유 형성은 유전성 ATTR 아밀로이드증(hATTR)의 불안정화 돌연변이 또는 야생형 ATTR 아밀로이드증(wtATTR)의 노화 관련 과정에서 발생합니다. 최근 연구들은 HF가 있는 노인의 최대 10~15%가 미인식 wtATTR일 수 있음을 시사합니다. 수근관 증후군 및 요추 척추관 협착증 등 연관 증상들은 의심을 불러일으키고 조기 진단의 수단이 될 수 있습니다. 이전에는 장기 이식만이 치료법이었으나, ATTR-CM 진행을 늦추거나 중단시키고 임상 결과에 긍정적인 영향을 주는 약물 치료가 현재 이용 가능합니다. 최상의 치료 효과를 위해서는 조기 인지가 필수적입니다.
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Frederick L. Ruberg
Martha Grogan
Mazen Hanna
Journal of the American College of Cardiology
Boston University
Mayo Clinic
Scripps Research Institute
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Ruberg 등은 Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM)에 대해 검토하였습니다. 인지되지 않은 야생형 트랜스티레틴 아밀로이드증은 심부전이 있는 노인의 최대 10~15%에 존재할 수 있어 조기 비침습적 진단 및 신흥 치료법의 필요성을 강조합니다.
www.synapsesocial.com/papers/69ed841f27c2c78c57d1e0cc — DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.04.003
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