背景 特発性孤立性成長ホルモン欠乏症(IIGHD)は、成長ホルモン(GH)分泌の一日ごとの変動およびGH刺激試験(GHST)の限界により診断が困難である。ヒト組換え成長ホルモン(rhGH)は通常成人身長に近づくまで継続されるが、その時点で多くの患者はもはや欠乏を示さない。GH分泌の再検査の最適な時期および方法は不明である。方法 2025年6月までの4つのデータベースで体系的文献検索を行った。IIGHDの小児におけるGH再検査について報告する研究を選定した。患者特性、GHSTプロトコル、プライミング戦略、カットオフ値、反転率のデータを抽出した。バイアスリスクはROBINS-Iツールで評価した。結果 31件の研究、2057人の患者が含まれた。再検査はrhGH治療1〜2年後、中期思春期、または(ほぼ)成人身長時に行われ、平均反転率はそれぞれ46.4%、46.3%、69.6%であった。性ステロイドによるプライミングは不均一に適用され、男子にはテストステロン、女子にはエチニルエストラジオールが用いられた。GHピークカットオフ値は7 μg/Lが最も一般的であったが、値は異なっていた。中期思春期の再検査は偽陽性診断と治療負担を減らす可能性がある。結論 IIGHDの再検査戦略は治療反応および思春期発達に基づき個別化すべきである。治療反応不良者には早期再検査が推奨され、多くの正常発達患者には中期思春期再検査が適している。高齢前思春期児ではプライミングが推奨される。GHSTプロトコルの標準化および長期的アウトカム研究が、治療最適化と過剰治療軽減に必要である。
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Joeri Vliegenthart
Deveney F. Wols
Jan M Wit
Journal of the Endocrine Society
Erasmus University Rotterdam
Erasmus MC
Erasmus MC - Sophia Children’s Hospital
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Vliegenthartら(木曜日)による研究。
www.synapsesocial.com/papers/69df2c9ee4eeef8a2a6b1dac — DOI: https://doi.org/10.1210/jendso/bvag092
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