Fall eines marginalzonen-Lymphoms der Milz, präsentiert als erworbenes Angioödem

Erworbenes Angioödem (AAE-C1INH) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die durch einen erworbenen Mangel des C1-Esterase-Inhibitors verursacht wird, häufig sekundär zu lymphoproliferativen Erkrankungen wie dem marginalzonen-Lymphom der Milz (SMZL). Wir berichten über eine 68-jährige Frau mit Schwellungen im Gesicht und der Zunge, gastrointestinalen Symptomen sowie Splenomegalie. Die Laboruntersuchungen zeigten niedrige Werte des C1-Esterase-Inhibitors und des C1q-Komplements, was mit AAE-C1INH vereinbar ist. Bildgebend zeigte sich eine ausgeprägte Splenomegalie mit erhöhter Fluordesoxyglukoseaufnahme; die Knochenmarkbiopsie bestätigte das SMZL. Die Behandlung mit Rituximab und Bendamustin-Chemotherapie führte zu einer klinischen Besserung, Normalisierung der Komplementwerte und zum Abklingen der Angioödem-Episoden.