Zimmermann-Laband Syndrome: A Case Report

Zimmerman-Laband Sendromu (ZLS), gingival fibromatozis, kraniofasiyal anormaliler ve uzuv deformiteleri ile karakterize edilen nadir bir genetik hastalıktır. Bu vaka raporu, ZLS'nin klasik ve özgün özellikleriyle başvuran 21 yaşında bir erkek hastayı tanımlamaktadır. Hasta, anterior dişlerin sürmemesi nedeniyle sevk edilmiştir. Klinik muayene, gingival fibromatozsiz, hipoplastik tırnaklar ve geniş, düz bir burun ile uyumluydu. Ek bulgular arasında doğuştan gelen kıvrımlı parmaklar ve anterior open-bite yer alıyordu. Radyografik değerlendirme, birden fazla gömülü ve süpernümerer dişi ortaya koymuştur. Hastanın çürük ve süpernümerer dişleri çekilmiştir. Sürmeyen dişler ve anterior open-bite için ortodontik ve cerrahi müdahaleler planlanmıştır. Bu rapor, ZLS'nin fenotipik spektrumunu genişleterek, daha önce bildirilmeyen kıvrımlı parmaklar ve çekiç parmaklar gibi bulguları tanımlamaktadır. ZLS hastalarında sonuçların iyileştirilmesi için kapsamlı bir değerlendirme ve multidisipliner yaklaşım gereklidir.